Les Jumeaux conjoints

Ph. JUHEL MD,  Le Mans

1- Introduction:

Les grossesse gémellaires sont des grossesses à risques. Leur fréquence est relativement rare  de l’ordre de 1% . Les grossesses monozygotes, monochorioniques et monoamniotiques sont encore plus rares ;  elles sont, en outre  grevées de complications spécifiques dont les fœtus acardiaques et les jumeaux combinés .

Ces jumeaux conjoints, ou siamois ne sont alors qu’une anomalie particulière et pathognomonique de ce type de grossesse. La fréquence varie selon les études de 1/ 50 000 à 1/ 200 000 naissances.

A propos d’un diagnostic précoce à l’échographie du 1^er trimestre à 12 SA, nous discuterons quelques aspects de cette malformation rare. 

 2- Notre Observation             

Il s’agit d’une première grossesse  chez une femme de 25 ans; Le diagnostic a été fait à l’occasion de l’échographie du premier trimestre, à 12 ½ SA ; Aux 1ers balayages, on met rapidement en évidence, dans une même poche amniotique deux fœtus  couchés l’un sur l’autre.        

            Par voie sus-pubienne comme par voie vaginale, une constatation est certaine : le mouvement spontané des deux fœtus est similaire et synchrone, les 2 fœtus sont alors soudés au niveau de la région abdominale. La performance des appareils modernes, a permis aux parents d’évoquer  eux-mêmes le diagnostic de fœtus siamois.

L'exploration permet de mettre en évidence deux têtes, deux thorax, des membres supérieurs séparés. Les aires cardiaques sont bien vus de chaque côté, mais, il semble que les deux fœtus soient attachés à partir du bas du thorax jusqu'au niveau pelvien. La visualisation des membres inférieurs n’a pas été satisfaisante. Il s’en est suivi une longue discussion où beaucoup de questions sont restées sans réponse rassurante compte tenu de l’âge des fœtus : viabilité des deux fœtus, possibilités de séparation, pronostic, autres malformations associées etc. 

3- Embryologie

Il s’agit d’une affection rare dont la fréquence est d’environ 1/50 000 à 1/200 000 naissances. On en décrit trois types :

1-les céphalopages (dicéphales, diprosopes, craniophages, syncéphales),

2 - thoracopages et/ou thoraco-omphalopages (30%) (thoracophages, xyphopages, omphalopages),

3 - les ischiophages, rachipages, et/ou pygophages (coccyx, sacrum).     

Tableau 1 : Incidence et mortalité péri-opératoire selon Charles M. McCurdy, Jr. (Tucson Arizona).

 Le sexe féminin est prédominant ( 60% ), et la forme thoraco-omphalopage également.  Selon la date de séparation du zygote en deux, plusieurs hypothèses seront à envisager. Si la division intervient dans les quatre premiers jours, on obtient deux fœtus monozygotes dichorioniques et diamniotiques. Si la division intervient entre 4 et 8 jours après la fécondation, on observe deux fœtus monozygotes monochorioniques et diamniotiques. Si la division se situe après le 12^ième jour, on obtient deux fœtus monozygotes, monochorioniques, monoamiotiques. Après le 14 ième jour, il apparaît alors une division incomplète des deux fœtus entrainant l’apparition de fœtus conjoints ou siamois. Plus cette division sera tardive, plus sévères seront les lésions.

Mais selon d’autres auteurs, un mécanisme de fusion pourrait être aussi la cause de fœtus siamois.

La question de savoir s’il s’agit d’une  fusion partielle de deux ébauches embryonnaires initialement distinctes ou d’une division incomplète d'une ébauche embryonnaire unique n’est pas tranchée. Il se pourrait même que les deux phénomènes co-existent en même temps. Cependant en plus de cette théorie mécanique, une étiopathogénie moléculaire ou calcique serait possible selon certains auteurs .

            L’apparition de fœtus siamois est la complication la plus sévère des grossesses gémellaires, car la division tardive entraîne une séparation incomplète des organes ; Chaque cas est particulier, et cela complique l’acte chirurgical pour séparer les deux fœtus après la naissance, si la grossesse est poursuivie. 

 4- Diagnostic anténatal

Le diagnostic anténatal repose essentiellement sur l’échographie. On doit à Wilson, Shaub, et Cetrulo le premier cas diagnostiqué par échographie en 1977. L’embryoscopie, l’IRM, voire le contenu utérin sont beaucoup moins intéressants. Qu’il y ait une ou deux masses embryonnaires, il faudra toujours rechercher les zones d’accolement au niveau du crâne, du thorax, de l’abdomen ou du pelvis. On s’attachera à étudier et analyser les structures dupliquées, compter les membres. L’étude des malformations associées devra être très complète : malformations cardiaques, fentes labio-palatines, tubes neural, imperforation anale, etc. Cette étude sera donc très tributaire de l’âge de la grossesse. L’échographie du deuxième et du troisième trimestre ne sera là que pour faire le bilan et aider au pronostic si la décision de poursuivre la grossesse a été prise. Le diagnostic peut être fait très tôt dans la grossesse ; Certains ont pu en faire le diagnostic dès 7 SA. Dans notre cas nous l’avons fait au cours de la  13^ième SA . Le diagnostic est facile, les deux fœtus bougent ensembles, et restent accolés l’un à l’autre.

Une fois le diagnostic posé, une multitude de questions s’impose : importance de la jonction, viabilité des deux ou d’un seul fœtus (perturbations hémodynamiques), possibilités de séparation, etc.

Bien que rare, cette pathologie est importante à connaître car elle est aisément identifiable à l'échographie même précoce ; certaines formes peuvent faire l'objet d'un traitement chirurgical ; enfin, l'étude de ces jumeaux conjoints donne d'importantes indications sur les mécanismes de l'embryologie normale et pathologique. 

 5 – Prise en Charge 

Avant 24 semaines, l’accouchement par voie basse pourrait être proposé ; Par la suite et surtout  près du terme, la césarienne s’imposera pour réduire les risques de morbidité maternelle et augmenter les chances de survie fœtale. L’accouchement se fera dans un centre de niveau III. 

La séparation des jumeaux conjoints sera chirurgicale. Les premiers cas de séparation chirurgicale datent du 15^ième  siècle, et la première réussite chirurgicale avec deux jumeaux vivants date de 1689. Mais c’est en 1900 que les premiers jumeaux thoraco-omphalopages furent séparés avec succès. Les thoracopages, dans la mesure où ils n’ont pas un cœur pour deux, et les omphalopages sont les formes les plus fréquentes chez les enfants survivants. Les meilleures chances sont pour les fœtus conjoints ayants deux cœurs bien séparés, et sans anastomoses vasculaires entre eux.

La prise en charge de ce type de pathologie nécessite une organisation multidisciplinaire draconienne avec un bilan pré-opératoire le plus complet possible. L’information et la préparation des parents sont essentielles ; les équipes opératoires et chirurgicales doivent êtres performantes et entraînées sur la gestion de ce type d’interventions.

C’est une chirurgie spéciale qui nécessite le plus souvent 2 équipes qui travaillent en collaboration ; la réanimation est une condition nécessaire  de réussite ; la fermeture pose des problèmes particuliers et spécifiques : une fermeture sous tension risque d’exposer à des complications cardiaques ou hépatiques. La date de la chirurgie pourra être fonction de l’apparition de complications : anomalie d’un des jumeaux, traumatisme de la liaison entre jumeaux, syndrome transfuseur transfusé.

 6 – Résultats

Les résultats sont très variables d’une série à l’autre : Selon Mackenzie et Coll, ils obtiennent 18% de survivants sur 14 cas, résultats qui se rapprochent de ceux de Charles et McCurdy cités plus haut. Les autres publications sont des cas isolés ; certains ont réussi la séparation in utero en « sacrifiant » un des deux jumeaux (12 SA pour Lam YH), d’autres dans les premiers jours de vie. Tous ces résultats démontrent bien le caractère bien particulier des chances de succès au cas par cas, compte tenu de la complexité des organes non disjoints. 

7-Bibliographie 

1 - Twins, conjoined, omphalopagus:Charles M. McCurdy, Jr., MD, Everett F. Magann, MD, Thomas E. Nolan, MD 1992-04-17-19 Twins, conjoined, thoraco-omphalopagus © McCurdy www. TheFoetusNet

 2 - Twins, conjoined, thoraco-omphalopagus:Marianne V. Pollaci, RDMS*, Robert H. Kramer, DO 1992-10-15-14 Twins, conjoined, thoraco-omphalopagus © Pollaci www. TheFoetusNet

 3 - Twins, conjoined, thoraco-omphalopagus:Cheryl D. Norris, BS, Harris J. Finberg, MD, William Peoples, MD, Mary L. Nielsen, MD, George R. Tiller, MD

1994-08-12-11 Twins, conjoined, thoraco-omphalopagus © Norris www. TheFoetusNet

4 - The antepartum finding of conjoined twins. Wilson RL, Shaub MS, Cetrulo CJ:

JCU 5:35-37, 1977. 

5 – Atlas de poche d’embryologie Drews U. Médecine – Sciences  Flamarion Paris, 1998: pp 130-131 

6 - Thermocoagulation for selective reduction of conjoined twins at 12 weeks of gestation. Lam YH, Lee CP, Tang MH, Lau E. Ultrasound Obstet Gynecol. 2000 Sep;16(3):267-70. 

7 - Experience in the management of conjoined twins. Spitz L, Kiely EM.

Br J Surg 2002 Sep;89(9):1188-92

 8 – La  pratique du diagnostic prénatal/Body G, Perrotin F, Guichet A, Paillet C, Deschamps P. Masson  Paris 2001 : pp  227-234

 9 - The natural history of prenatally diagnosed conjoined twins.

Mackenzie TC, Crombleholme TM, Johnson MP, Schnaufer L, Flake AW, Hedrick HL, Howell LJ, Adzick NS. J Pediatr Surg 2002 Mar;37(3):303-9

 10- Mechanisms of twinning. V. Conjoined twins, stem cells and the calcium model.

Steinman G. J Reprod Med 2002 Apr;47(4):313-21

Philippe Juhel, echogyn.com, 13.09.2002 

Présentation de l'auteur

Docteur Philippe JUHEL

56 ans, Marié 3 enfants.

 Après ses études classiques et un bac Mathématiques élémentaires,

fait une première année de Mathématiques générales à Angers,

puis une école d’Ingénieurs en Informatique à Paris (EFREI 1968-1971),

et poursuit son cursus en Faculté de Médecine Angers et Tours (1972-1979).

Incorporé à l’équipe de Madame le Professeur Th. PLANIOL à Tours, il contracte le virus des Ultrasons au contact du Professeur L. POURCELOT dont il devient son premier élève ; passe son Diplôme Universitaire d’échographie générale (1979), et part pour l’hôpital du MANS ou, grâce à la sagacité du Docteur Cl. BERNAILLE, crée l’antenne des ultrasons au sein de son service de Médecine Nucléaire. Puis s’installe en libéral en 1982 dans la ville du MANS, où il exerce ses talents en ultrasonologie générale, mais surtout en Vasculaire et en Obstétrique. 

Reconnu compétent national en angiologie en 1990, il acquiert son équivalence du DIU d’échographie  générale en 2001 (Pr. LEMAITRE & SIRINELLI).