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Réponse: Courte Echelle N°2
Oueslati
Boujemaa, Tunis Non,
Non, je ne vais pas donner la solution mais je vais être simplement le dernier
à répondre comme vous l'avez parfois généreusement et correctement
fait. Merci . "Et
soudain,
je ne retrouve
plus mon cerveau" reflétait
bien mes difficultés et
mes "lacunes" mais apparemment pas tout à fait celles du fœtus
qui malgré toutes ses "lacunes" cérébrales est
encore vivant (cet article a été rédigé en Mars 1999 à environ 1 an de
vie)... Avec un pronostic fâcheux
certes, mais…. !!! Voici l'histoire et puis je commente : C'était
une Primigeste de 24ans, sans consanguinité et sans antécédents ni familiaux
ni gynécologiques mais tiens!, je me
ne me rappelle avoir dit médicaux et chirurgicaux. En
effet, elle était porteuse de valve cardiaque aortique et donc sous anticoagulants
depuis son intervention chirurgicale à cœur ouvert en 1996: en l'occurrence
sous AVK: sintrom. Dès la 6ème SA, son cardiologue l'avait mise
sous Héparine de faible poids moléculaire: Fraxiparine: 0,6 deux fois par jour
jusqu'à la fin du 1er trimestre, relayée par la suite et à partir
de la 16ème par son AVK: sintrom à raison de 1 cp /j. avec
surveillance régulière par TP et INR. Et la suite vous la connaissez. La
1ère hypothèse, si on est uniciste, est de lier ces cavités de
type "porencéphalique" aux anticoagulants oraux qui, à l'inverse des
héparines, traversent la barrière placentaire et sont connus par leur fœtopathie
surtout hémorragique au 2ème
trimestre. Donc, ces lésions seraient des pertes de substance corticales,
bilatérales à des stades évolutifs différents, puisque asymétriques les
unes d'un côté sont tout à fait trans-sonores donc liquidiennes, les autres
sont encore hypoéchogènes, non encore totalement liquéfiées, plutôt
finement cloisonnées ( rappelant les cloisons de fibrine donc hémorragiques?). Leur
topographie pariéto - occipitale, bien que pas tout à fait systématisée ,
respecte la ligne médiane (les thalami, les pédoncules, le septum du cavum
lucidum, le corps calleux), la fosse postérieure (le cervelet, le vermis
médian) et rappelle vaguement une correspondance vasculaire respectant le
territoire irrigué par le tronc vertébro - basilaire? Les ventricules
latéraux sont très légèrement dilatées probablement passivement par
atrophie cérébrale ou peut être par simple compression. le DIO est normal mais le BIP est légèrement augmenté en rapport possible avec ces lésions légèrement "expansives" au départ donc peut être hémorragiques? Le sexe féminin n'a rien à voir dans cette histoire mais simplement pour égarer certains amis "voleurs de cerises" par pure méchanceté J. Bref, après
un 2ème avis
,
et
après de longues discussions, les parents bien informés de ces lacunes et
malgré nos grosses lacunes, ont opté et
insisté pour l'interruption médicale eugénique de la grossesse. La loi dans
mon pays autorise l'IMG demandée par les parents, après une bonne information,
pour anomalie fœtale majeure incompatible avec la vie ou très handicapante ou
pour pathologie associée risquant de compromettre la vie ou le pronostic
maternel et ceci quel que soit le terme. Parenthèse fermée, Surprise, l'enfant
survit; elle est actuellement prise en charge par ses parents. Une 1ère
échographie post natale :
montre
les mêmes lésions avec toujours cet aspect polymorphe: cavité de
type "porencéphalique" d'un côté, cavités multikystiques avec de
fines cloisons disparates , des ventricules latéraux collabés non
reconnaissables qu'aux plexus choroides, un V3 légèrement dilaté, absence de
giration corticale et un corps calleux légèrement augmenté.* Le
Doppler, a simplement parlé de "forte résistance avec un index qui
varie entre 0,75 et 0,83 et un flux diastolique présent"
a
confirmé ces lésions devenues alors toutes anéchogènes cloisonnées à même
topographie. Une IRM
(voir image 1 et 2 )
que
les radio-pédiatres avaient refusé en anté-natal
pour problème de valve (
bien que ce soit discutable), a montré des lésions "porencéphaliques"
bilatérales, temporo-occipitales avec toujours une légère dilatation des
ventricules latéraux . Les lobes frontaux, les éléments de la ligne médiane
et la fosse postérieure sont respectés. Le pronostic psychomoteur est certes
fâcheux. Là,
la discussion reste ouverte sur plusieurs niveaux: 1-Diagnostique: *Encéphalomalacie
multikystque par ramollissements cérébraux en rapport évident?? mais
toujours discuté avec les anticoagulants: AVK. En
faveur: le contexte thérapeutique, l'aspect inégal sur le plan échostructures
des lésions : l'encéphalomalacie
multikystique va évoluer vers la porencéphalie 2aire étendue puis peut être
vers l'hydranencéphalie. Mais il paraît que sur l'IRM tardive 3 mois après la
naissance, les lobes frontaux restent toujours épargnés. Le
fait de soustraire l'enfant et donc son cerveau à l'action exogène, fœtopathe
de l'anticoagulant n'aurait pas stoppé les nouveaux recrutements de
ramollissements cérébraux. Les lésions déjà entamées continueront
évidemment leur sort fâcheux vers la cavitation multiple.
*Un
accident vasculaire cérébral fœtal : par hémorragie En
faveur toujours le contexte thérapeutique (les AVK sont connus par leur fœtopathie
hémorragique, les cloisons de fibrine , la systématisation épargnant
le territoire du tronc basilaire . Contre:-
la majorité des publications ou presque parlent des accidents hémorragiques
intra ventriculaires donnant une hydrocéphalie: ce qui n'est pas le cas dans
notre observation. Bien que d'autres rapportent des hémorragies
parenchymateuses ou périventriculaires
- L'aspect inégal et asymétrique des lésions *Une porencéphalie 1aire:
malformative: oui, mais… En
faveur: les données de l'IRM, le "trou" complètement trans-sonore
même à l'échographie anténatale Contre:
son apparition est plus précoce que 26 SA, les lésions ne sont pas au même
stade évolutifs, l'aspect de la porencéphalie est habituellement différent :
des "trous" francs bien limités sans fines cloisons; le contexte: il
est difficile de ne pas faire le rapport avec l'anticoagulant. *Une schizencéphalie:
oui aussi, mais… En
faveur: c'est effectivement des fentes cérébrales, bilatérales, presque
médianes, profondes Contre:
les fentes sont plus larges que dans les schizencéphalies, plus étendues en
arrières, ne divisent pas tout à fait l'hémisphère et ne sont surtout pas
symétriques . La schizencéphalie est aussi plus précoce et parfois familiale.
L'origine vasculaire est plus précoce: elle résulte d'un défaut de perfusion
cérébrale à une période critique de la migration neuronale vers les 7 - 8ème
semaines. Les schizencéphalies s'accompagnent souvent d'anomalies de la ligne
médiane: anomalies du corps calleux et du septum pellucidum et
de pplymycrogyrie (diagnostic différentiel dans notre cas où tous les
éléments de la ligne médiane ne sont ni touchés ni même déviés, absence
de giration) 2-
Etiologiques: *vasculaire: ü
soit par accident
vasculaire cérébral hémorragique: hypocoagulabilité fœtale (hypocoagulabilité
nécessaire plus qu'ailleurs chez la mère par crainte du risque thrombogène de
la valve) ou par atteinte des facteurs de l'hémostase fœtale ü
soit par
ischémie cérébrale : Ø
occlusion
cérébrale malformative: mais les lésions seraient plus précoce, plus systématisées
et plus symétriques surtout dans le stade évolutif. Et
puis, il est difficile de concevoir des occlusions vasculaires sous
anticoagulants Ø
hypoperfusion cérébrale chronique par hypocoagulation
excessive due à l'action anticoagulante : ce qui entraînerait une nécrose cérébrale
progressive, une destruction à minima du cerveau progressivement remplacé par
du liquide LCR par soit une fistule soit un passage par gradient de pression ;
le contenu des VL se viderait alors dans les néo cavités: aspect collabé des
VL dans l'écho post natale. Une
ischémie cérébrale peut se voir aussi dans les anémies sévères, les
pré-eclampsies (mais dans notre, ces 2 facteurs étaient absents). *malformative:
destruction cérébrale 1aire sans étiologies ni vasculaire ni infectieuse
créant des trous cérébraux: mais ils serait plus précoces, plus
anéchogènes, moins cloisonnées; ces lésions porencéphaliques ou
schizencéphaliques s'accompagneraient plus volontiers d'autres malformations
surtout cérébrales: du corps calleux, du septum pellucidum….. L'aspect
dans la schizencéphalie (comme schizophrénies) réalise un sillon donc
anéchogène mais profond (du cortex à la ligne médiane), peu large,
bilatéral et plus volontiers symétrique: bref, chaque hémisphère est scié
en deux. Cet aspect n'est pas le nôtre. *infectieuse:
les
infections (CMV, toxoplasmose, rubéole, herpès) sont responsables d'une
nécrose ischémique soit par atteinte infectieuse du parenchyme soit par
intermédiaire de lésions vasculaires (atteinte de petits vaisseaux). Mais
aucune infection n'a pu être mis en évidence: La toxoplasmose et la rubéole:
état d'immunisation ancienne dès le début de la grossesse. Le reste bu bilan
infectieux (CMV, herpès .. ) était négatif mais après la naissance. *métabolique:
tel qu'un désordre de L-2-hydroxyglutaric acidurie. Mais là aussi, il y
aurait d'autres lésions cérébrales associées en particulier de la fosse
postérieure aussi. (diagnostic différentiel ) Pronostic
et conduite à tenir: -
un 2ème avis ( oui, deux avis ont été pris) -
un Doppler: prénatal: malheureusement non fait: insuffisance importante -
information des parents: pronostic incertain: mais le plus probable très
mauvais -
accepter l'interruption médicale de la grossesse: et là, je m'attendais
au décès néonatal rapide devant la grande prématurité et l'importance des
lésions cérébrales: On peut me reprocher évidemment l'absence d'un geste fœticide
avant l'expulsion. Cela se discute surtout chez une femme sous anticoagulants (héparine
). Le traitement anticoagulant pendant la grossesse chez les femme porteuse
de
valve
cardiaque: -
Il faut noter dès le départ que vu le risque thrombogène et
thromboembolique élevé, le traitement anticoagulant est nécessaire chez les
porteuses de valves. -
Les héparines ne passent pas la barrière placentaire -
Mais un traitement héparinique au long court est lourd: puisqu'il
nécessite une hospitalisation, une seringue électrique ou au moins plusieurs
injections par jour, une surveillance lourde (risque hémorragique important
chez la mère par thrombopénie, et d'ostéoporose aussi par décalcification du
squelette maternel) -
Les anticoagulants (AVK)
oraux passent la barrière placentaire. -
Les héparines n'ont aucune action sur le fœtus ou l'embryon -
Les anticoagulants oraux qui passent la barrière placentaire sont alors
contre-indiqués chez la femme enceinte à cause de l'embryopathie (anomalies
squelettiques: agénésie des os propres du nez, épiphysite ponctuée,
déformations squelettiques, …)
au 1er trimestre et de la fœtopathie (hémorragie fœtale
surtout cérébrale de mauvais pronostic) au 2ème et 3ème
trimestre. Beaucoup d'autres anomalies fœtales ( dont surtout la mort fœtale
in utéro) leurs sont imputées. Il
est alors net qu'on est entre le marteau et l'enclume et le feu: -
la hantise d'une complication thrombogène chez la femme enceinte et
porteuse de valve et donc la nécessité du traitement anticoagulant, -
la lourdeur du protocole thérapeutique par l'héparine au long court
(risque de thrombopénie et d'ostéoporose moyennant d'une surveillance lourde:
hospitalisation de longue durée) contrastant avec une innocuité fœtale ou
presque -
et les risques
d'embryopathie et de fœtopathie des anticoagulants choisis pour leur facilité
de maniement et de surveillance à titre externe. Le
schéma classique,: 1.
héparine au 1er trimestre, 2.
AVK au 2éme et 3ème trimestre 3.
héparine 2 à 3 semaines avant l'accouchement, ne
protège nullement pas le fœtus des complications surtout hémorragiques graves
tel que c'est très probablement le cas. Il
reste l'alternative des héparines à faible poids moléculaires (HFPM) qui ne
traversent pas la barrière placentaire (donc non dangereux au fœtus), qui ne nécessitent
pas une surveillance lourde (absence du risque de thrombopénie et de
décalcification ) apparaissent à 1er
abord une solution. Mais,
hélas non!! Elles ne protègent pas non plus totalement la femme porteuse de
valves Aortique et surtout mitrale à risque thrombogène très élevé. Certes,
elles restent une bonne alternative dans les antécédents de complications
veineuses (phlébites, … ). Et c'est pourquoi, la Fraxiparine n'a pas été
maintenue dans notre cas pendant toute la grossesse car insuffisante pour
protéger efficacement des risques thromboemboliques. Le
problème du traitement de la femme enceinte porteuse de valve cardiaque reste
entièrement posé et attend une solution plus adaptée et moins problématique. Le
Commentaire des différentes
réponses: 1-Sans réfléchir,
au saut du lit : kyste arachnoïdien.:
l'aspect est différent: une volumineuse structure
purement kystique qui déplace le ligne médiane et entraîne une hydrocéphalie
par compression (or ces 2 élément manquent ici) 2-Il s'agit d'un crâne . il
me semble aussi - Il existe une brachycéphalie
: le crâne a une forme arrondie . à
cause de la la légère macrocranie. - Le bip est normal, d'après
la table que j'utilise, le BIP est légèrement supérieur au 95ème le DIO également . oui,
et le rapport DIO/BIP (qui est normalement égal à 0,47+ou-0,003 à 22 SA) se
trouve ici diminué sans pour autant signifier un hypotélorisme: car ce rapport
est diminué ici par l'augmentation du BIP et non par diminution du DIO. Et
d'ailleurs, c'est pourquoi cette diminution de ce rapport DIO/BIP n'évoque pas
une holoprosencéphalie. - Les structures
médianes habituelles sont en place : l'écho médian n'est pas refoulé ,
le septum lucidum est présent , le cervelet est en place et de taille
apparemment normale ; les thalami sont en place , le postérieur peut-être un
peu déplacé vers l'avant , ce qu'il conviendrait de confirmer par d'autres
incidences . On peut donc conclure qu'il n' y a probablement pas tumeur
cérébrale . Par ailleurs , on retient également que les structures
vascularisées par le système vertébrobasilaire semblent intactes : cervelet ,
noyaux gris centraux , lobes occipitaux , partie inférieure du temporal .
Oui - L'hémisphère
postérieur est habité par une grande cavité , qui va des thalami jusqu'à
la calotte crânienne ; cette image anéchogène semble traversée , sur
le cliché oblique , par de fines cloisons évoquant de la fibrine . A
côté de cette image anéchogène, plus en avant et latéralement , il existe une
large zone hyperéchogène . En coupe frontale un peu oblique vers l'arrière
, on distingue une seconde cavité anéchogène de l'hémisphère proximal .
Oui L'ensemble de ces éléments
évoque un accident vasculaire cérébral . Oui L'encéphalomalacie
multikystique n'a pas cet aspect symétrique, il
n'est pas aussi symétrique que ça et la lésion
n'atteint pas le plus souvent la périphérie Ça
, c'est la leukomalacie périventriculaire. La schizencéphalie semble peu
probable; Oui elle est plus
précoce , alors que l'échographie de 21sa était ici normale
Oui
. Et elle ne présente pas habituellement cette symétrie ici, l'aspect est plutôt asymétrique . Et puis la schizomalacie peut être ou plutôt est le plus souvent symétrique. |
